Sudah Tahu tentang Hemofilia? Kenali Lebih Jauh di Sini

Oleh dr. Sepriani Timurtini Limbong pada 16 Apr 2019, 14:30 WIB
Jelang peringatan Hari Hemofilia Sedunia esok hari, saatnya Anda mengetahui informasi lengkap seputar kelainan darah ini.
Sudah Tahu tentang Hemofilia? Kenali Lebih Jauh di Sini (BUNDITINAY/Shutterstock)

Klikdokter.com, Jakarta Sebagian dari Anda mungkin pernah mendengar hemofilia, tetapi tak sedikit juga yang masih asing dengan penyakit ini. Hemofilia memang merupakan penyakit yang langka. Kondisi ini menyebabkan gangguan pembekuan darah sehingga perdarahan sulit berhenti.

Pada kondisi normal, saat terjadi luka dan perdarahan, tubuh akan segera merespons dengan mengaktifkan proses pembekuan darah. Proses tersebut melibatkan pembuluh darah, trombosit, dan sejumlah protein yang disebut dengan faktor pembekuan. Keseluruhan proses ini akan membuat perdarahan berhenti dengan cepat.

Umumnya, orang dewasa memerlukan waktu sekitar 1–9 menit dan anak-anak memerlukan waktu 1–13 menit dari sejak terjadi perdarahan hingga perdarahan berhenti.

Namun, lain ceritanya dengan orang yang mengalami hemofilia. Mereka dengan hemofilia kekurangan faktor pembekuan yang terlibat dalam pembekuan darah. Akibatnya, waktu yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan menjadi lebih panjang dan mereka lebih lama mengalami perdarahan.

Jenis hemofilia dan gejalanya

Ada dua tipe hemofilia, yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Keduanya dibedakan berdasarkan jenis faktor pembekuan yang kurang. Pada hemofilia A pasien kekurangan faktor VIII, sementara hemofilia B kekurangan faktor IX. Dari segi perbandingan, hemofilia A terjadi pada 80% kasus dan hemofilia B pada 20% kasus. Hemofilia lebih banyak dialami oleh pria dibandingkan wanita.

Meski terbilang jarang, kelainan darah ini dapat dikenali sejak awal dari beberapa gejalanya, yaitu:

  • Bayi yang mengalami perdarahan kepala saat persalinan
  • Bayi yang mengalami memar dan bengkak di banyak sendi saat belajar berjalan
  • Mudah mengalami memar
  • Sering mimisan atau gusi berdarah ketika sikat gigi
  • Buang air kecil atau buang air besar bercampur darah
  • Perdarahan yang lama saat sunat pada anak lelaki
  • Darah yang sulit berhenti saat cabut gigi
  • Sendi dan otot tampak bengkak dan memar

Apabila dokter menemukan gejala tersebut, biasanya akan dilanjutkan dengan sejumlah pemeriksaan, seperti pemeriksaan darah lengkap, waktu perdarahan dan waktu pembekuan, serta pemeriksaan faktor pembekuan. Berdasarkan pemeriksaan tersebut akan ditentukan apakah seseorang mengalami hemofilia dan juga tipenya.

Sejauh ini, pengobatan hemofilia bertujuan untuk mengatasi gejalanya. Pengobatan tersebut meliputi transfusi faktor pembekuan, mengatasi perdarahan, dan gangguan sendi akibat hemofilia.

Selain itu, pengobatan juga bergantung pada derajat keparahan hemofilia. Apabila pasien tersebut tergolong dalam hemofilia ringan (kadar faktor pembekuan 5–50%), pengobatan dilakukan hanya bila akan menjalani operasi saja. Namun, bila tergolong dalam hemofilia berat (kadar faktor pembekuan kurang dari 1%) dan sering mengalami perdarahan, dokter akan memberikan pengobatan rutin untuk mencegah kerusakan sendi akibat perdarahan.

Bisakah hemofilia dicegah?

Hingga saat ini, belum ada langkah khusus untuk mencegah hemofilia pada seseorang yang memiliki gen hemofilia. Jalan keluar alternatif adalah dengan deteksi dini melalui pemeriksaan genetik, terutama bila Anda memiliki keluarga dengan riwayat penyakit hemofilia.

Apabila ternyata seseorang membawa gen hemofilia dalam tubuhnya, dokter akan melakukan konseling genetik dan memberi tahu mengenai seberapa besar kemungkinan keturunan Anda akan mengalami hemofilia.

Hemofilia memang penyakit darah yang terbilang langka. Pemeriksaan dan pengobatannya pun tidak dapat dikatakan mudah. Karena itu, penting bagi Anda untuk mengetahui gejala penyakit ini agar bila ada anggota keluarga yang mengalami gejala awal hemofilia dapat segera diperiksa oleh dokter dan mendapat pengobatan yang sesuai.

[RS/ RVS]